Проф. д-р Ивелина Йорданова представи дейността на центъра и резултатите от международния проект BUR-EB, посветен на социалното изключване и качеството на живот на пациентите с булозна епидермолиза.
Проф. д-р Ивелина Йорданова, ръководител на Експертния център за булозна епидермолиза към УМБАЛ „Д-р Георги Странски“ – Плевен, представи дейността на центъра на 35-ия конгрес на Европейската академия по дерматология и венерология (European Academy of Dermatology and Venereology – EADV), проведен във Виена, Австрия, в периода 29 септември – 3 октомври 2026 г.
На престижния международен научен форум бяха представени резултатите от мащабния многонационален изследователски проект BUR-EB, финансиран по европейската програма за научни изследвания и иновации „Хоризонт 2020“ чрез инициативата EJP RD COFUND-EJP № 825575.
В проекта, реализиран в периода 2022–2025 г., участват седем европейски държави: България, Австрия, Франция, Германия, Унгария, Италия и Испания. От българска страна се включват екипът на Клиниката по кожни и венерически заболявания и Експертния център за булозна епидермолиза към УМБАЛ „Д-р Георги Странски“ – Плевен, както и Информационният център за редки болести и лекарства в Пловдив.
Към 2026 г. Експертният център в Плевен е единственият от този профил в списъка на регистрираните центрове за редки болести към Министерството на здравеопазването на Република България. В него обединяват усилията си висококвалифицирани специалисти с подготовка в диагностиката, лечението и проследяването на пациенти с наследствена булозна епидермолиза – дерматолози, неонатолози, педиатри, специалисти по медицинска генетика, пластична и онкологична хирургия.
BUR-EB: изследване на социалните предизвикателства пред пациентите с булозна епидермолиза
Наследствената булозна епидермолиза (ЕВ) е рядко генетично заболяване, характеризиращо се с изключителна крехкост на кожата и образуване на мехури и рани дори при минимално механично въздействие. Ежедневните превръзки, болката, видимите кожни изменения и ограниченията във физическата активност могат да окажат сериозно влияние върху качеството на живот и социалните контакти на засегнатите.
Макар научната литература все по-често да обръща внимание на стигмата и социалното изключване, до момента липсва достатъчно количествена оценка на тези преживявания при децата и възрастните с булозна епидермолиза.
Проектът BUR-EB адресира именно тази празнина, като изследва социалното отхвърляне и отражението на заболяването върху ежедневието на пациентите в различни възрастови групи.
За оценка на качеството на живот са използвани стандартизирани и валидирани въпросници:
- QOLEB (Quality of Life Evaluation in Epidermolysis Bullosa) – за пациенти на възраст 11 и повече години;
- CDLQI (Children’s Dermatology Life Quality Index) – за деца на възраст от 4 до 10 години.
Какво показват резултатите?
Данните очертават значими социални и емоционални предизвикателства за пациентите с булозна епидермолиза.
При пациентите на възраст 11 и повече години от подкохортата на седемте държави, включваща 207 участници, резултатите показват:
- 93,2% съобщават за ограничения, свързани със спорта;
- 69,1% изпитват социален дискомфорт заради реакциите на околните;
- 71,0% съобщават за чувство на неудобство или смущение.
Ограниченията, свързани със спорта, са сходни при различните типове булозна епидермолиза.
При децата на възраст от 4 до 10 години, чиито родители са попълнили въпросника CDLQI (68 участници), са установени следните резултати:
- 85,3% съобщават за ограничения в свободното време и игрите;
- 77,9% избягват спортни дейности;
- 26,5% почти напълно избягват спорта;
- 39,7% са преживели тормоз, подигравки или избягване от страна на връстниците си.
Тези резултати показват, че последиците от заболяването надхвърлят физическите симптоми и могат съществено да повлияят върху социалното развитие, самочувствието и ежедневното участие на пациентите в живота на общността.
Необходими са подкрепа, информираност и приобщаване
Наблюдаваните сходства между държавите предполагат, че социалните затруднения могат да бъдат свързани не само с културните особености, но и със самото преживяване на заболяването. Тази хипотеза изисква допълнително проучване.
Резултатите подчертават необходимостта от целенасочени мерки за преодоляване на стигмата и социалното изключване. Сред важните стъпки са обучения за учители и училищен персонал, подходящи за възрастта образователни програми за съучениците и създаване на среда, която насърчава разбирането, приемането и участието на децата с булозна епидермолиза.
Особено внимание следва да се отделя на психологическата подкрепа като неразделна част от комплексната грижа за пациентите. Чувството на срам и затрудненията в социалните контакти подчертават необходимостта от систематична оценка на психосоциалните потребности и своевременно насочване към подходяща помощ.
Въпросниците QOLEB и CDLQI могат да бъдат полезни инструменти в клиничната практика за разпознаване на социалните затруднения и за насочване към допълнителна подкрепа. Важно място заема и информирането на пациентите и техните семейства относно възможностите за адаптирана физическа активност, когато тя е подходяща от медицинска гледна точка.
Грижа, която поставя пациента в центъра
Участието на българския екип в международния проект BUR-EB и представянето на резултатите на конгреса на EADV са важна възможност за споделяне на научен опит и за по-добро разбиране на потребностите на хората, живеещи с рядко заболяване.
Експертният център за булозна епидермолиза към УМБАЛ „Д-р Георги Странски“ – Плевен продължава да развива мултидисциплинарния подход към грижата за тези пациенти, с внимание не само към медицинските прояви на заболяването, но и към качеството им на живот, психологическото благополучие и пълноценното участие в обществото.
Защото грижата за пациентите с редки заболявания означава не само лечение, но и разбиране, подкрепа и право на достоен и пълноценен живот.
